Patiente âgée de 32 ans, les 1ers symptômes sont une sensation d’oppression thoracique depuis 2 mois, et la constatation d’adénopathies cervicales gauches, conduisant à consulter. L’examen retrouve des adénopathies cervicales et axillaires bilatérales. Des sueurs nocturnes sont apparues depuis 2 semaines, sans fièvre ni amaigrissement.
Biologie VS 64 mm, hémogramme normal.
Biopsie d’une adénopathie cervicale gauche : lymphome de Hodgkin classique sclérose nodulaire.
Biopsie ostéo-médullaire normale.

 

Stade II5B médiastin cervical axillaire bilatéral Radio scanner

Radiographie thorax :
élargissement du médiastin supérieur rapport MT 107/246 = 0.43
Scanner :
Adénopathies du médiastin antéro-supérieur

 

Stade II5B médiastin cervical axillaire bilatéral TEP FDG

TEP-FDG :
foyers ganglionnaires hypermétaboliques médiastin antéro-supérieur cervical droit, sus-claviculaires bilatéraux, axillaires bilatéraux

Intervalle entre 1er symptômes et diagnostic inférieur à 3 mois, mais atteintes de plusieurs territoires ganglionnaires et présence de signes généraux au diagnostic, traduisant un lymphome d’extension rapide.

Intérêt d’un inventaire précis des atteintes sus-diaphragmatiques et de la recherche attentive d’une extension sous-diaphragmatique, en particulier splénique, rétropéritoine médian, pédicule hépatique et foie après extension sous-diaphragmatique hématogène à la rate puis lymphatique et hématogène (veine splénique, tronc porte).

Evaluer les facteurs de risque et définir le groupe pronostique thérapeutique

EORTC

A – Présence d’une masse ganglionnaire volumineuse rapport MT > 0.35

B – Age < 50 ans

C -VS >= 30 mm et présence de signes B

D – >= 4 aires ganglionnaires atteintes (médiastin, cervical bilatéral, axillaire bilatérale)

 Groupe pronostique thérapeutique :
Stade II5B médiastin cervical axillaire bilatéral, rapport MT = 0.43, VS 78
Présence de 3 facteurs de risque  = rapport MT > 0.35
Signes généraux – VS
Nombre de territoires ganglionnaires atteints = 5
Groupe défavorable


GHSG

A – Présence d’une masse médiastinale volumineuse rapport MT > 0.33

B – Absence d’atteinte extra-ganglionnaire E

C -VS > 30 mm et présence de signes B

D – >=3aires ganglionnaires atteintes  

 Groupe pronostique thérapeutique :
Présence de 3 facteurs de risque  = rapport MT > 0.33
Signes généraux – VS
Nombre de territoires ganglionnaires atteints = 5
Stade II5B avec facteurs de risque, l’atteinte médiastinale volumineuse conduit à classer dans le groupe pronostique des formes avancées

EORTC Groupe défavorable : 4 x ABVD + IFRT 30 Gy

GHSG groupe formes avancées : Standard hors essai thérapeutique : 6 x BEACOPP renforcé sans radiothérapie

 

Référence

Engert A, Diehl V, Franklin J, Lohri A, Dörken B, Ludwig WD, et al. Escalated-dose BEACOPP in the treatment of patients with advanced-stage Hodgkin's lymphoma: 10 years of follow-up of the GHSG HD9 study. J Clin Oncol. 2009; 27:4548-54.

Une femme âgée de 32 ans, consulte pour adénopathie sus-claviculaire gauche d’apparition récente et dyspnée d’effort.
L’examen retrouve des adénopathies cervicales basses, sus-claviculaires droites et axillaires droites, une voussure pré-sternale haute.
Présence de sueurs nocturnes.
Biologie VS 58 mm, hémoglobine 11.2 G/L.
Biopsie ostéo-médullaire normale.

 

Intervalle entre 1er symptômes et diagnostic inférieur à 3 mois, absence de signes généraux, mais atteinte médiastinale volumineuse et risque d’atteinte pulmonaire « occulte » (non décelée par l’imagerie). La présentation clinique traduit une forme classique avec possible progression tumorale rapide.
Evaluer les facteurs de risque et définir le groupe pronostique thérapeutique

EORTC

 A – Masse ganglionnaire volumineuse rapport MT > 0.35

 B – Age < 50 ans

 C -VS > 30 mm et présence de signes B

D – 4 aires ganglionnaires atteintes

Groupe pronostique thérapeutique :
Présence de 3 facteurs de risque  :

  • atteinte médiastinale volumineuse
  • présence de signes généraux et VS > 30 mm
  • 4 aires ganglionnaires atteintes

Stade II4EB paroi thoracique, atteinte médiastinale volumineuse, cervical droit, axillaire bilatéral
Stade localisé sus-diaphragmatique avec facteurs de risque Groupe défavorable

GHSG

Facteurs de risque :

 A – Masse médiastinale volumineuse rapport MT > 0.33

 B – Une atteinte extra-ganglionnaire

 C -VS > 30 mm et présence de signes B

 D – ³ 3 aires ganglionnaires atteintes

Groupe pronostique thérapeutique :
Présence de 4 facteurs de risque :

  • atteinte médiastinale volumineuse
  • atteinte extra-ganglionnaire
  • signes généraux – VS
  • nombre d’aires ganglionnaires atteintes

L’atteinte médiastinale volumineuse et l’atteinte de la paroi thoracique conduit à classer dans le groupe pronostique des formes avancées.

EORTC : 4 x ABVD + IFRT 30 Gy

GHSG groupe formes avancées : 6 x BEACOPP renforcé sans radiothérapie si RC après chimiothérapie

 

Femme âgée de 63 ans, 1ers symptômes sont des sueurs nocturnes profuses présentes depuis 11 mois avant le diagnostic porté par biopsie d’une adénopathie axillaire gauche confirmant un lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte. Présence de fièvre irrégulière depuis 4 mois, sans amaigrissement.
L’examen retrouve plusieurs adénopathies axillaires gauches de 2 à 4 cm, et sus-claviculaires gauches de 1 à 2 cm, les autres aires ganglionnaires sont libres.
VS 74 mm, anémie inflammatoire hémoglobine 10.2 g/L, leucocytes 10.8 G/L, lymphopénie 500.
Biopsie ostéo-médullaire normale.



Absence d’atteinte médiastinale
Le site révélateur axillaire droit correspond au site initial
L’extension lymphatique est possible vers le territoire sus-claviculaire homolatéral. Importance d’évaluer le délai entre les 1ers symptômes et le diagnostic ; la présence de signes généraux pendant près de un an indique un risque d’extension hématogène à distance, vers la rate.
Importance d’une évaluation sous-diaphragmatique attentive, en particulier splénique (intérêt de l’échographie). Des localisations spléniques infra-centimétriques peuvent ne pas être décelées par TEP-FDG.

Evaluer les facteurs de risque et définir le groupe pronostique thérapeutique

EORTC

 A – Absence de masse ganglionnaire volumineuse > 10 cm ou rapport MT > 0.35

 B – Age >= 50 ans

C -VS > 30 mm et présence de signes B

 D – < 4 aires ganglionnaires atteintes

Groupe pronostique thérapeutique :
Présence de 2 facteurs de risque :

  • âge
  • signes généraux – VS
    Stade localisé IIB axillaire et sus-claviculaire droit avec facteurs de risque
    Groupe défavorable

 

GHSG

 A – Absence de masse médiastinale volumineuse

 B – Absence d’atteinte extra ganglionnaire E

C -VS > 30 mm et présence de signes B

 D – <  3 aires ganglionnaires atteintes

Groupe pronostique thérapeutique :
Présence d’un facteur de risque  :

  • signes généraux – VS

Stade localisé IB axillaire droit avec facteur de risque, groupe pronostique intermédiaire


EORTC groupe défavorable : 4 x ABVD + IFRT 30 Gy

GHSG groupe intermédiaire avec un FR :

  • 4 x ABVD + IFRT 30 Gy standard hors essai thérapeutique
  • 2 x BEACOPP renforcé + 2 x ABVD + IFRT 30 Gy (essai HD14) (von Tresckow 2012)

 

von Tresckow B, Plütschow A, Fuchs M, et al: Dose-intensification in early unfavorable Hodgkin’s lymphoma: final analysis of the German Hodgkin Study Group HD14 trial. J Clin Oncol 30:907-913, 2012

 

Les cas cliniques ne doivent pas être assimilés à une décision de traitement. Ils ne remplacent pas la consultation d’un médecin et les décisions de la Réunion de Concertation Pluridisciplinaire.