Formes de début anatomique

Les études menées par Kaplan et Rosenberg à l´université de Stanford (Kaplan 1980) et Teillet à l´hôpital Saint-Louis, Paris (Teillet 1971) ont conduit au concept d´un début ganglionnaire unifocal du lymphome de Hodgkin classique dans la majorité des cas. A partir du site anatomique initial, l’extension se fait par les voies lymphatiques loco-régionales  et par voie hématogène. Ainsi les localisations initiales évaluables par l’examen clinique et l’imagerie médicale permettent-elles de tenir compte du risque d’atteinte occulte pour définir le traitement initial.

Lymphome de Hodgkin

Comprendre le lymphome de Hodgkin

Formes ganglionnaires

Un début anatomique le plus souvent ganglionnaire

En fonction du site anatomique initial ganglionnaire, 4 formes de début anatomique ganglionnaire peuvent être reconnues. Par ordre de fréquence le site initial est :1 : Médiastinal 2 : Cervical haut ou moyen 3 : Inguino-crural ou lombaire 4 : Axillaire

 

• Médiastinal

• Cervical

• inguinal - iliaque

• Axillaire

• Médiastinal

Site initial médiastinal L’extension lymphatique est d’abord cervicale puis axillaire. L’extension hématogène se fait vers la rate.

• Cervical

Site initial cervical haut  L’extension lymphatique est axillaire homolatérale puis cervicale contro-latérale sans atteinte médiastinale le plus souvent en raison du canal thoracique valvulé empêchant l’extension lymphatique à contre-courant. L’extension médiastinale est néanmoins possible en cas de voies lymphatiques accessoires sans canal thoracique. L’extension hématogène se fait vers la rate.

• inguinal - iliaque

Site initial inguinal – iliaque  L’extension lymphatique depuis la citerne de Pecquet, suit le canal thoracique jusqu’à sa terminaison dans la veine sous-clavière gauche, le plus souvent sans atteinte médiastinale, sauf en cas de relais dans les hiles du poumon. L’atteinte ganglionnaire sus-claviculaire gauche est le 1er relais sus-diaphragmatique et souvent le site révélateur.  La rate n’est pas atteinte (absence de voies lymphatiques afférentes à la rate) sauf en cas d’extension hématogène dans une forme évoluée.  L’atteinte hépatique est possible par extension lymphatique au pédicule hépatique.

• Axillaire

Site initial axillaire  L’extension lymphatique est cervicale homolatérale puis controlatérale cervicale et axillaire. L’extension médiastinale est peu fréquente.

Formes initiales extra-ganglionnaires

Les formes primitives extra-ganglionnaires sont rares (pulmonaires, osseuses…) et s’accompagnent ou non d’une atteinte ganglionnaire secondaire. Ces formes correspondent habituellement à des stades disséminés, différentes des atteintes viscérales dites de contiguïté à une atteinte ganglionnaire (Stades IE, IIE).