Diagnostic en questions réponses

Les signes révélateurs d’un lymphome peuvent être très divers, adénopathie superficielle, gène respiratoire, fatigue, fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes, et ne sont pas spécifiques.
L’essentiel est de prendre un avis médical en présence de signes anormaux.
Le diagnostic de lymphome repose sur l’examen histopathologique d’un prélèvement tissulaire, parfois associé à un examen cytopathologique, ou précédé par la cytoponction d’une adénopathie périphérique. Le prélèvement est réalisé par biopsie chirurgicale; dans certains cas une biopsie guidée par l’imagerie (scanner ou échographie) sur une masse abdominale est parfois nécessaire et suffisante pour éviter un prélèvement chirurgical, de même que sur une masse thoracique également accessible par voie endoscopique. Les examens permettent de définir le type histologique de lymphome selon la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS).
Le plus souvent, le lymphome n’est pas visible sur les examens sanguins courants.
La présence de cellules du lymphome dans le sang, détectables sur l’hémogramme ou sur un immunophénotypage des lymphocytes du sang, est possible dans certains lymphomes (lymphome lymphocytique / LLC, lymphome folliculaire, lymphome à cellules du manteau, lymphome lymphoblastique, rares formes leucémiques de lymphomes agressifs T).

La présence d’une immunoglobuline monoclonale dans le sang peut s’observer (électrophorèse des protides et immunofixation du sérum) au cours de certains lymphomes indolents (lymphome de la zone marginale..), mais la présence d’un pic monoclonal peut s’observer dans d’autres circonstances qu’un lymphome.

Contrairement à certains autres cancers, il n’existe pas pour les lymphomes de marqueurs biologiques tumoraux utilisés dans les soins courants.

Un syndrome inflammatoire est évalué sur une accélération de la vitesse de sédimentation des globules rouges (VS élevée), une augmentation de la C réactive protéine (CRP), une baisse du taux d’albumine, une anémie inflammatoire, ou une augmentation des polynucléaires neutrophiles.

Une anémie consécutive à une déglobulisation par saignement digestif ou une hémolyse (destruction des globules rouges) peut aussi être la conséquence du lymphome.

Une baisse des lymphocytes (lymphopénie) et d’autres lignées sanguines polynucléaires neutrophiles (neutropénie), plaquettes (thrombopénie) peut être la conséquence de plusieurs mécanismes (défaut de production au niveau de la moelle osseuse, anomalies immunologiques).

Une augmentation des LDH (Lactates déshydrogénases) et de la béta-2 microglobuline peuvent s’observer, mais cette augmentation n’est pas spécifique d’un lymphome.

Certains paramètres du bilan sanguin ont une valeur pronostique et sont présents dans les index et scores pronostiques utilisés pour le classement du lymphome, la définition des groupes de risque et la décision du traitement et de ses modalités pour les lymphomes suivants :

  • Lymphomes agressifs : augmentation des LDH (index pronostique international, IPI)
  • Lymphome folliculaire : augmentation des LDH, anémie (index FLIPI), augmentation de la béta-2 microglobuline.
  • Lymphome de Hodgkin : VS (stades localisés), anémie, augmentation des globules blancs, lymphopénie, baisse du taux d’albumine (stades disséminés, score pronostique international, SPI).
  • Evaluation de la fonction rénale (dosage créatinine, calcul du débit de filtration glomérulaire), du bilan biologique hépatique, de l’hémostase (absence d’anomalies de la coagulation avant biopsie ou pose d’un site implanté).
  • Sérologies virales : hépatite B, hépatite C. Sérologie VIH avec votre consentement oral.
  • Dosage de bêta-hCG, dépistage de grossesse avant et pendant le traitement chez les patientes en âge de procréer.
Les deux principaux types de cancers du système lymphatique sont :

  • Le lymphome de Hodgkin, décrit par le médecin Thomas Hodgkin en 1832, et caractérisée par la présence de cellules anormales particulières, les cellules de Sternberg.
  • Les lymphomes non hodgkiniens qui regroupent de nombreuses entités biologiques et cliniques, dont le lymphome folliculaire et le lymphome diffus à grandes cellules B sont les plus fréquents.

Chaque lymphome non hodgkinien est défini selon :

  • L’origine des cellules cancéreuses, lymphocyte B ou lymphocyte T
  • La vitesse d’évolution de la tumeur qui permet de distinguer les lymphomes indolents d’évolution lente, habituellement sur plusieurs années et les lymphomes agressifs d’évolution rapide, en quelques semaines à quelques mois.
  • Le stade localisé ou disséminé dans le corps

Ces éléments sont nécessaires pour le diagnostic et le classement en fonction de l’extension et des facteurs pronostiques, afin de définir l’attitude la mieux adaptée.

Documents

Comprendre le lymphome hodgkinien
Source: site internet de l’Institut national du cancer

Comprendre les lymphomes non hodgkiniens. Un guide d’information pour les patients et leurs proches.
Source : site internet de France Lymphome Espoir

Les lymphomes. Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens. Octobre 2009
Source: site internet de la Ligue nationale contre le cancer

Guide patient – Affection de longue durée. La prise en charge des lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l’adulte. Mars 2011.
Source : site internet de la Haute Autorité de Santé

La prévention en santé s’est développée dans de nombreux domaines, y compris santé et environnement. «Mon bilan prévention» permet de faire le point sur sa santé en complétant un auto-questionnaire selon la tranche d’âge et un rendez-vous avec un médecin, un pharmacien, une sage-femme ou une infirmière participant au dispositif. 

Une meilleure connaissance des facteurs de risque a permis de mettre en œuvre des mesures visant à réduire le nombre et la gravité de plusieurs types de cancers.  Des campagnes de prévention et des programmes de dépistage sont développés pour les cancers les plus fréquents. En revanche, les hémopathies malignes, à l’exception de rares situations à risque (expositions toxiques professionnelles, participation génétique de certaines hémopathies lymphoïdes) ne sont pas accessibles à une prévention primaire. Les lymphomes les plus fréquents comme le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire, le lymphome de Hodgkin classique échappent à toute action de prévention. Plusieurs agents infectieux sont associés à certains lymphomes indolents non folliculaires et permettraient d’identifier des groupes de patients à risque; mais en pratique les associations d’un agent infectieux à un lymphome indolent sont reconnues seulement lors du diagnostic de lymphome et peuvent avoir un impact sur les modalités de traitement du lymphome. En l’absence de prévention des lymphomes, un diagnostic précoce est toujours un objectif, cependant ses conséquences sur la prise en charge du patient et le pronostic ne sont pas les mêmes s’il s’agit d’un lymphome agressif ou d’un lymphome indolent.

Diagnostic précoce des lymphomes agressifs et du lymphome de Hodgkin classique

Le diagnostic précoce est particulièrement important et parfois vital pour les lymphomes très agressifs qui sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques (lymphome de Burkitt, lymphome lymphoblastique).
Plusieurs étapes clés 

1er symptôme constaté par le patient = consulter son médecin sans retard
Un ganglion anormal d’apparition rapide, une gêne respiratoire ou abdominale, des sueurs nocturnes, toute anomalie clinique récente justifient un avis médical dans un délai court.

Parcours de soins : après les examens courants (biologie, imagerie médicale), que le diagnostic de lymphome soit possible, qu’il soit suspecté ou même non évoqué, la décision d’adresser le patient à une équipe d’onco-hématologie est recommandée. 

Les prélèvements tissulaires analysés dans un environnement de pathologie et biologie pluridisciplinaire permettent de diagnostiquer et d’identifier le type de lymphome.

Après réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et les mesures pré-thérapeutiques, le traitement est débuté.

Diagnostic précoce des lymphomes indolents

Le diagnostic précoce des lymphomes indolents n’a pas les mêmes conséquences que pour les lymphomes agressifs. L’indication d’un traitement dès le diagnostic est proposée pour les lymphomes indolents symptomatiques ou de forte masse tumorale. Dans les autres cas le lymphome peut être maintenu en abstention – surveillance active sans compromettre le pronostic.

Le délai entre 1ère constatation d’un symptôme par le patient ou son entourage et demande d’avis médical peut être de plusieurs mois ou années. Les 1ers signes peuvent être très variés, d’évolution lente sans alerter le patient. Parfois une anomalie de l’hémogramme justifie un complément d’examens.

Le diagnostic repose sur les analyses hémato-pathologiques, biologiques pluridisciplinaires, des prélèvements tissulaires et/ou sanguins.

Liens utiles

Prévention en santé sur le site du Ministère de la santé et de l’accès aux soins
https://sante.gouv.fr/prevention-en-sante/

Plan National Santé-Environnement 4 (PNSE 4) : « un environnement, une santé » (2021-2025)
https://sante.gouv.fr/sante-et-environnement/les-plans-nationaux-sante-environnement/article/plan-national-sante-environnement-4-pnse-4-un-environnement-une-sante-2021-2025

Mon bilan prévention, un temps d’échange dédié à la prévention sur le site du Ministère du travail, de la santé et des solidarités
https://monbilanprevention.sante.gouv.fr

Le lymphome de Hodgkin figure parmi les cancers de bon pronostic, dont la survie à 5 ans est supérieure ou égale à 80% d’après le rapport de survie attendue des patients atteints de cancer en France, état des lieux 2010. Tous stades confondus le taux de survie relative à 5 ans du lymphome de Hodgkin est voisin de 85%.

Les lymphomes non hodgkiniens figurent parmi les cancers de pronostic intermédiaire, dont la survie à 5 ans est comprise entre 20 et 80%. Le taux de survie relative à 5 ans tous stades confondus est de 67%. Mais cette donnée statistique correspond à une moyenne, ne tient pas compte des progrès thérapeutiques récents et ne doit pas être appliquée à un cas individuel. Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens varie selon le type de lymphome. Pour les lymphomes agressifs, le traitement permet une guérison pour plus de la moitié des patients. Pour les lymphomes indolents, on parle davantage de rémissions (disparition des symptômes et signes détectables de la maladie) et l’évolution peut être marquée par des récidives et plusieurs poussées, nécessitant des traitements successifs, mais permettant une survie prolongée, d’où le terme de maladie chronique.

Définition survie relative : survie d’un groupe de patients atteints de cancer comparée à la survie des personnes de la population générale présentant les mêmes caractéristiques (âge, sexe).

Liens utiles

Institut national du cancer :

Le lymphome hodgkinien : points clés
Lymphome non hodgkinien : points clés

Lymphoma Study Association LYSA